(LaPresse) –  La sindrome di Progeria di Hutchinson-Gilford (Progeria o SPHG) da cui era affetto Sammy Basso è una condizione genetica rara e fatale caratterizzata dalla comparsa di invecchiamento accelerato nei bambini. Patologia ultra rara, si stima che colpisca un bambino ogni 4 o 8milioni. Il suo nome deriva dal greco e significa “prematuramente vecchio”. 

Sebbene esistano diverse forme di Progeria, il tipo classico è la Sindrome di Hutchinson-Gilford Progeria, che prende il nome dai medici che la descrissero per primi in Inghilterra: nel 1886 dal dottor Jonathan Hutchinson e nel 1897 dal dottor Hastings Gilford. I pazienti affetti da questa patologia nascono sani, ma dopo il primo anno di vita mostrano un’accelerazione dei processi di invecchiamento: la pelle si assottiglia, i muscoli perdono forza, il grasso sottocutaneo cala drasticamente. Nell’arco dei primi 20 anni di vita, spesso durante l’adolescenza, i pazienti sono colpiti da malattie cardiovascolari tipiche degli anziani. Altri segni della Progeria includono il fallimento della crescita, la perdita di grasso corporeo e capelli, pelle dall’aspetto invecchiato, rigidità delle articolazioni, lussazione dell’anca, aterosclerosi generalizzata, malattie cardiovascolari (cardiache) e ictus. I bambini hanno un aspetto notevolmente simile, nonostante le diverse origini etniche. Senza trattamento, i bambini con Progeria muoiono di aterosclerosi (malattie cardiache) a un’età media di 14.5 anni.